Білірубін (загальний, прямий, непрямий)

Білірубін – жовтий пігмент, який є компонентом жовчі і утворюється в селезінці і кістковому мозку при розпаді еритроцитів. У нормі за добу в людському організмі виробляється 250 – 350 мг. білірубіну. Вироблення більше 30 – 35 мкмоль/л проявляється жовтяницею шкірних покривів і склер.
За механізмом розвитку жовтяниці і переважанню фракцій білірубіну в крові виділяють надпечінкову (гемолітичну), печінкову (паренхіматозну) або підпечінкову (механічну, обтураційну) жовтяниці.
При підвищеному руйнуванні еритроцитів (гемолізі) або порушеному захопленні печінкою жовчного пігменту збільшується вміст білірубіну за рахунок некон’югованої фракції без підвищення рівня пов’язаного пігменту (надпечінкова жовтяниця). Дана клінічна ситуація спостерігається при деяких вроджених станах, пов’язаних з порушенням кон’югації білірубіну, наприклад при синдромі Жильбера.
При наявності перешкоди на шляху виходу жовчі в дванадцятипалу кишку або порушеннях жовчовиділення в крові підвищується прямий білірубін, що нерідко є ознакою обтураційної (механічної) жовтяниці. При обструкції жовчовивідних шляхів прямий білірубін потрапляє в кров, а потім і в сечу. Він є єдиною фракцією білірубіну, здатної виділятися нирками і забарвлювати сечу в темний колір.
Збільшення білірубіну за рахунок прямої і непрямої фракції вказує на захворювання печінки з порушенням захоплення і виділення жовчних пігментів.
Підвищення непрямого білірубіну нерідко спостерігається у новонароджених в перші 3 дні життя. При тривалій жовтяниці у новонароджених необхідно виключати гемолітичну хворобу і вроджену патологію печінки і жовчовивідних шляхів. При конфлікті груп крові матері і дитини виникає підвищений розпад еритроцитів малюка, що призводить до підвищення непрямого білірубіну. Некон’югований білірубін має токсичну дію на клітини нервової системи і може призвести до пошкодження головного мозку новонародженого. Гемолітична хвороба новонароджених вимагає негайного лікування.
У 1 з 10 тисяч немовлят виявляється атрезія жовчовивідних шляхів. Дана патологія загрожує життю дитини, супроводжується підвищенням білірубіну за рахунок прямої фракції і вимагає термінового хірургічного втручання і в деяких випадках трансплантації печінки. У новонароджених також існує ймовірність наявності гепатиту з підвищенням як прямого, так і непрямого білірубіну.
Зміни рівня фракцій білірубіну в крові з урахуванням клінічної картини дозволяють оцінити можливі причини жовтяниці та визначитися з подальшою тактикою обстеження та лікування.